A pesar de la existencia de diferentes guías de tratamiento de la EVW, siguen existiendo aspectos controvertidos que inquietan tanto a los pacientes como a los médicos que los tratan. Es por ello que ha parecido aconsejable elaborar unas recomendaciones de consenso sobre el tratamiento de la EVW en España.
Introducción
La enfermedad de Von Willebrand (EVW) es la diátesis hemorrágica congénita más frecuente, causada por una anomalía cuali- y/o cuantitativa del factor de Von Willebrand (FVW), de herencia de tipo autosómica dominante o, menos frecuentemente, recesiva. Existe también una forma adquirida asociada a múltiples situaciones clínicas (síndrome de Von Willebrand). Los defectos del FVW en la EVW motivan la hemorragia al impedir la adhesión plaquetaria y la coagulación sanguínea, dado que el FVW estabiliza el factor VIII (FVIII) en la circulación. La EVW constituye un grupo heterogéneo, con gran diversidad de fenotipos, que varían en gravedad, predominando las formas leves. La clasificación revisada de la EVW, aceptada internacionalmente, pretende reflejar las diferencias en la fisiopatología de los diferentes fenotipos de la EVW (Tabla 1) (1). Su correcto diagnóstico es importante para un tratamiento óptimo, ya que las decisiones terapéuticas a menudo dependen del tipo específico de la enfermedad(2).
En un estudio epidemiológico reciente, llevado a cabo en España mediante una encuesta sobre los pacientes referidos a diferentes hospitales, se pudo estimar que la prevalencia de los pacientes con EVW evidente es de, aproximadamente, 122 pacientes por millón de habitantes. La distribución por tipos es de: 74% del tipo 1, 21% del tipo 2 (11% del tipo 2A, 4% del tipo 2B, 4% del tipo 2M y 2% del tipo 2N) y 5% del tipo 3(3).
A pesar de la existencia de diferentes guías de tratamiento de la EVW, siguen existiendo aspectos controvertidos que inquietan tanto a los pacientes como a los médicos que los tratan(4-8). Es por ello que ha parecido aconsejable elaborar unas recomendaciones de consenso sobre el tratamiento de la EVW en España. Para ello, hemos analizado los datos disponibles hasta este momento, resaltando los aspectos más relevantes y planteando los criterios recomendables en dichas situaciones discutibles. En la génesis del presente documento han participado hematólogos pertenecientes a los hospitales españoles con mayor experiencia en este campo. A su vez, ha sido presentado y avalado por la Sociedad Española de Trombosis y Hemostasia (SETH).
