- Un grupo internacional de especialistas, entre los que está el Dr. Víctor Jiménez Yuste, vicepresidente de la SETH, ha actualizado las guías de diagnóstico y tratamiento
- Las prioridades en el abordaje de estos pacientes son el control del sangrado agudo y la prevención de lesiones que pueden provocar sangrado
Las guías internacionales de diagnóstico y tratamiento de la hemofilia A adquirida se han actualizado, después de 10 años, para adaptarse a las nuevas evidencias científicas. La hemofilia A adquirida es un trastorno hemorrágico poco frecuente causado por autoanticuerpos neutralizantes contra el factor VIII de coagulación (FVIII). Afecta por igual a hombres y mujeres sin historia previa de sangrado, y ocurre en su mayoría a pacientes de edad avanzada, con un pequeño pico en mujeres en el contexto de postparto.
El Dr. Víctor Jiménez Yuste, vicepresidente de la Sociedad Española de Trombosis y Hemostasia (SETH), es uno de los autores del artículo ‘International recommendations on the diagnosis and treatment of acquired hemophilia A’, publicado en Haematologica. El primer firmante del artículo es el Dr. Andreas Tiede, especialista del Departamento de Hematología, Hemostasis, Oncología y Trasplante de Células Madre del Hannover Medical School de Alemania.
«El valor de las guías reside en la ausencia de estudios clínicos comparativos para respaldar unas recomendaciones de tratamiento para la hemofilia adquirida dada la rareza de la patología», ha indicado el Dr. Jiménez Yuste, jefe de Servicio de Hematología del Hospital Universitario La Paz de Madrid. «Una guía práctica de consenso diagnóstico y terapéutico, basada en los hallazgos recientes de los registros internacionales y la experiencia clínica de los autores, supone una gran ayuda en el tratamiento de estos pacientes», ha añadido.
Nuevas recomendaciones
Los pacientes con hemofilia A adquirida suelen presentarse con un alargamiento del tiempo tromboplastina parcial activado debido a deficiencia de FVIII. Cerca del 10 % de los pacientes no presenta sangrado y, en este sentido, un tiempo de tromboplastina parcial activado prolongado “no debería ser nunca ignorado antes de los procedimientos invasivos”, indican los autores.
Las prioridades en el abordaje de estos pacientes son el control del sangrado agudo y la prevención de lesiones que pueden provocar sangrado. Los expertos recomiendan el tratamiento con agentes bypass, incluido el factor VII activado recombinante, complejo de protrombina activado concentrado o tratamiento sustitutivo con FVIII porcino recombinante en aquellos pacientes con episodios hemorrágicos.
La erradicación de autoanticuerpos se puede conseguir con tratamiento inmunosupresor, que incluye corticosteroides, ciclofosfamida y rituximab, o combinaciones de estos fármacos. El tiempo medio de remisión es de cinco semanas, con una considerable variación entre los pacientes. La actividad del FVIII en la presentación, el título de inhibidor y el isotipo de autoanticuerpos son marcadores pronósticos para remisión y supervivencia.
Como ha dicho el Dr. Jiménez Yuste, no existen estudios clínicos comparativos prospectivos para apoyar el tratamiento de la hemofilia A adquirida. Por tanto, esta actualización de criterios se fundamenta en las guías de consenso basadas en hallazgos recientes del registro, así como en la experiencia clínica de los autores en el tratamiento de pacientes.
