La cuarta parte de los pacientes con lupus tiene manifestaciones hematológicas
- El perfil de pacientes hematológicos y de lupus tiene muchas coincidencias lo que dificulta el diagnóstico del proceso autoinmune.
- La terapia profiláctica antitrombótica no está indicada si no existen datos consistentes de que existe un riesgo elevado.
- En España hay 40.000 personas con lupus y la cuarta parte tendrá alteraciones hematológicas a lo largo de su enfermedad.
Hoy se celebra el Día Mundial del Lupus, una enfermedad que sufren más de cinco millones de personas -40.000 en España-, de cualquier edad, raza y género, pero sobre todo mujeres (90% de afectados) de entre 15 y 44 años. Es una patología autoinmune sistémica, que puede atacar a casi todos los órganos y sistemas. “En su expresión hematológica, el lupus puede cursar con descenso de los recuentos celulares del hemograma, anemia (disminución de los glóbulos rojos), trombocitopenia (disminución de las plaquetas) y leucopenia en forma de neutropenia o de linfopenia”, apunta Joan Carles Reverter, jefe de Servicio de Hemoterapia y Hemostasia del Hospital Clinic de Barcelona. Además, “el lupus puede dar lugar a manifestaciones clínicas debidas a la alteración de la coagulación de la sangre, fundamentalmente a trombosis –arteriales y venosas-, en especial en el contexto del síndrome antifosfolipídico y de la púrpura trombótica trombocitopenica”.
El especialista y miembro de la Sociedad Española de Trombosis y Hemostasia (SETH) especifica que, aproximadamente, la cuarta parte de los afectados por lupus tendrá alguna alteración hematológica a lo largo del curso del proceso autoinmune, y la gravedad las manifestaciones hematológicas depende fundamentalmente del contexto clínico general o en el caso de la trombosis, del territorio que se encuentre afecto. Pero por encima de todo “sobresale la púrpura trombótica trombocitopénica por su potencial gravedad, aunque afortunadamente es infrecuente”.
No obstante, dada la heterogeneidad e inespecificidad de las manifestaciones, el diagnóstico se puede retrasar -incluso durante años- en un buen número de casos, una demora que repercute en la evolución y las consecuencias de la enfermedad. Una muestra de la complejidad para establecer el diagnóstico es que “el perfil clínico de los pacientes con problemas hematológicos no es, aparentemente, diferente del perfil general de los pacientes con lupus, por lo que la mejor manera de establecer un diagnóstico precoz es mantener un adecuado grado de sospecha y realizar un seguimiento clínico y analítico protocolizado por un equipo médico experimentado”.
Abordaje multidisciplinar
En cuanto al tratamiento, Reverter también sostiene que debe correr a cargo de un equipo multidisciplinar, y en el que “el papel del hematólogo en el control del lupus está ligado a que el enfermo presente –o se sospeche- alguna anomalía en los parámetros de la sangre o marcadores analíticos o clínicos que hagan predecir un riesgo elevado de alteración de la coagulación”. Esto no implica que haya que administrar terapia profiláctica en todos los casos puesto que “algunos tratamientos generales pueden tener un efecto protector de la complicaciones hematológicas” y además, “no está recomendada una profilaxis específica, como la que se puede hacer de las trombosis con anticoagulantes, si no existen datos, permanentes o transitorios, que hagan sospechar un riesgo elevado”.
El portavoz de la SETH insiste en que “el lupus es una enfermedad sistémica de gravedad muy variable que puede dar manifestaciones hematológicas, como hace en muchos otros territorios. La mejor vía para tener un tratamiento adecuado, un diagnóstico precoz de las complicaciones y una profilaxis cuando sea procedente, es el control y seguimiento de la enfermedad por un equipo multidisciplinar de profesionales experimentados”.
El Día Mundial del Lupus es una iniciativa de Federación Mundial de Lupus, que aúna a organizaciones de pacientes de todo el mundo, con el objetivo de dar mayor visibilidad social a esta enfermedad y promover la investigación sobre la causa y curación del lupus.
