Guías y recomendaciones

Pandemia de COVID-19 causada por el virus SARS-CoV-2: Recomendaciones prácticas para personas con hemofilia

Fuente: Federación Mundial de Hemofilia

Para personas con hemofilia (PCH) que actualmente reciben tratamiento con concentrados de FVIII o de FIX recombinantes estándar o de vida media prolongada, FEIBA, FVIIa o emicizumab

1. No hay motivo para modificar el régimen de tratamiento recomendado.
2. En esta etapa, no hay motivo para temer una escasez de productos de tratamiento, problemas de fabricación o interrupción en la cadena de suministro.
3. Si el suministro en casa o en el hospital fuera limitado, comunicarse con los centros de tratamiento de hemofilia (CTH).
4. Si se administra tratamiento en el hogar, no pedir más productos de reemplazo de los razonablemente necesarios. No obstante, sería prudente contar con unas cuantas dosis adicionales para uso en el hogar, en caso de que llegaran a presentarse retrasos o perturbaciones en la entrega de los productos.

Para PCH que reciben tratamiento con FVIII/FIX derivados de plasma

1. La inactivación viral y los procedimientos de eliminación utilizados son suficientes para destruir virus con envoltura lipídica como el SARS-CoV-2.¹
2. No se recomienda cambiar de producto.
3. Hasta ahora no se han detectado perturbaciones en el suministro de productos derivados de plasma. En esta etapa, la principal preocupación es un decremento en la recolección de plasma al inicio del proceso de producción de productos derivados de plasma.^2,3
4. La donación de sangre y plasma sigue siendo un proceso seguro, y la necesidad de donaciones de plasma es mayor que nunca. El apoyo de actuales y nuevos donantes es indispensable para mantener un suministro adecuado de sangre y plasma durante esta pandemia.
5. Se recuerda a todos los CTH y centros de recolección de sangre y plasma que sigan las directrices para proteger tanto a su personal como a los donantes, y para evitar la diseminación del SARS-CoV-2 mediante el contacto entre seres humanos a través de gotitas del sistema respiratorio, así como de fómites (material contaminado).⁴
6. En el caso de PCH que reciben tratamiento con otros hemoderivados que no son inactivados viralmente (e. g.: crioprecipitado, plaquetas), las decisiones de tratamiento deberían basarse en un análisis del riesgo/beneficio médico que equilibre la seguridad de no administrar tratamiento en caso de un episodio hemorrágico y cualquier riesgo residual de contraer otra infección.

Para PCH que actualmente participan en ensayos clínicos (excluyendo ensayos poscomercialización)⁵

1. Comunicarse con su CTH para abordar las implicaciones de la pandemia.
2. Asegurarse de la disponibilidad de los fármacos del estudio y de que el tratamiento no se interrumpa.
3. Abordar las modalidades de seguimiento monitoreo con el equipo de estudio del CTH. Se recomiendan enfáticamente las visitas de seguimiento remotas, a menos que tenga que administrarse un producto experimental y que el monitoreo cara a cara sea necesario para evitar efectos secundarios peligrosos.
4. En el caso de PCH que recientemente recibieron un producto de terapia génica (<12 meses después de la infusión), la prueba de la función hepática programada debería seguir siendo prioritaria para fines de seguridad y eficacia.
5. Si actualmente estuviera recibiendo tratamiento de un ensayo clínico, no suspenderlo o cambiarlo a menos que el equipo del estudio así se lo indique.

Para PCH que tienen previsto inscribirse a un ensayo en el que se someterá a prueba un nuevo tratamiento⁵

1. Debería abordarse con el equipo del estudio la posibilidad de posponer la inscripción.
2. Muchos centros médicos han prohibido el inicio de nuevos ensayos clínicos a fin de no desviar recursos necesarios para combatir la pandemia.

Medidas específicas para PCH a fin de reducir la exposición al SARS-CoV-2, el virus que causa COVID-19

1. Todas las medidas para reducir la exposición a personas con COVID-19 deberían promoverse de manera proactiva entre todas las PCH con comorbilidades (enfermedad cardiovascular, hipertensión, obesidad, diabetes, VIH, edad avanzada), o que reciban esteroides y otros fármacos potentes supresores del sistema inmunológico.^6,7
2. Reducir al mínimo la exposición a toda persona, incluso aquellas consideradas de bajo riesgo y niños, es la mejor manera de prevenir la infección. Aislarse en su lugar de residencia y el distanciamiento social son las herramientas más importantes para este fin.
3. Minimizar la necesidad de visitar a profesionales de la salud en hospitales o consultorios. La atención no urgente y las cirugías programadas deberían posponerse.
4. El paracetamol (acetaminofén) reduce la fiebre sin inhibir la respuesta inflamatoria necesaria para combatir al coronavirus y se recomienda para las personas con trastornos de la coagulación.
5. La dosis de paracetamol (acetaminofén) no deberá superar 60mg/kg/día o 3g/día, dado que en dosis mayores ocasiona daño hepático.
6. Generalmente no se recomiendan ni el ibuprofeno ni otros fármacos antinflamatorios no esteroides (AINE) para PCH ya que podrían incrementar la hemorragia debido a que inhiben la función plaquetaria. Además se ha señalado que el ibuprofeno, en particular, podría ya sea empeorar el COVID-19 o incrementar el riesgo de infección por el SARS-CoV-2 debido al aumento del receptor de entrada, la enzima 2 convertidora de la angiotensina. Sin embargo, las pruebas que apoyan esta teoría son limitadas por ahora.^8-10
7. Recordar que medidas higiénicas específicas, tales como lavarse las manos con jabón frecuentemente, no tocarse la cara, no diseminar la tos, y mantener por lo menos 2 metros (6 pies) de distancia de otras personas, son esenciales a fin de evitar la transmisión del coronavirus.

Medidas específicas en caso de admisión hospitalaria de un paciente con trastornos de la coagulación infectado con COVID-19

1. Buena comunicación entre el hospital al que ingresa el paciente y el CTH.
2. Hacer arreglos para la terapia de reemplazo / garantizar el acceso venoso.
3. Informar al equipo si el paciente recibiera tratamiento con emicizumab (debido al riesgo de manejo inadecuado y de malinterpretación de los análisis de laboratorio hemostáticos por parte de profesionales de la salud no familiarizados con este fármaco).¹¹

1. Informar si el paciente forma parte de un tratamiento experimental en curso con agentes reequilibrantes (anti-IFVT y fitusirán) y si tuviera riesgo de trombosis o de otros desequilibrios del sistema coagulatorio, o si se hubiera sometido recientemente a un tratamiento de terapia génica. De ser así, establecer comunicación con el CTH.
2. Si se llegara a contraer la infección del COVID-19, algunos médicos recomiendan terapia profiláctica y el mantenimiento de concentraciones de factor más elevadas como precaución ante una posible hemorragia pulmonar debida al grave daño que causa el SARS-CoV-2, y al incremento de la presión sanguínea en el cerebro producida por la fuerte tos y el sonarse la nariz, los cuales también podrían provocar una hemorragia. Se han reportado casos con pruebas que apoyan lo anterior.

Las noticias cambian diariamente. Actualizaremos la información de la FMH conforme sea necesario.

Fuente y referencias: Federación Mundial de Hemofilia

Estas terapias incluyen fármacos antirretrovirales, como el darunavir, ritonavir y lopinavir (inhibidores de la proteasa) y cobicistat (potenciador farmacocinético  e inhibidor de CYP3A que aumenta concentraciones plasmáticas de atazanavir y darunavir). Otro fármaco utilizado es la cloroquina, fármaco del grupo de las 4-aminoquinolinas que se utiliza en el tratamiento o prevención de la malaria, así como en el de determinadas enfermedades autoinmunitarias, como la artritis reumatoide o el lupus eritematoso sistémico. Todas estas terapias tienen un acusado perfil de interacciones con fármacos muy comúnmente prescritos.

A comienzos de marzo, The Liverpool Drug Interaction Group (conformado por miembros del Departamento de Farmacología de la Universidad de Liverpool) publicó un documento en el que se actualizan estas interacciones, incluyendo las referidas a los anticoagulantes orales.

Más información: http://www.covid19-druginteractions.org/

José A. Páramo Fernández
Servicio de Hematología. CUN, Pamplona
Presidente de la Sociedad Española de Trombosis y Hemostasia (SETH)

Comunicado de la Real Fundación Victoria Eugenia de interés para las personas afectadas por alguna coagulopatía congénita sobre la infección por coronavirus COVID-19

El nuevo coronavirus SARS-CoV-2 es un nuevo tipo de coronavirus que puede afectar a las personas y se ha detectado por primera vez en diciembre de 2019 en la ciudad de Wuhan, en China. Todavía hay muchas cuestiones que se desconocen en relación con la enfermedad que produce: COVID-19.

Los síntomas más comunes incluyen fiebre, tos, y sensación de falta de aire. En algunos casos también puede haber síntomas digestivos como diarrea y dolor abdominal. La mayoría de los casos presentan síntomas leves. En casos más graves, la infección puede causar neumonía, dificultad importante para respirar, fallo renal e incluso la muerte. Los casos más graves generalmente ocurren en personas de edad avanzada o que padecen alguna enfermedad crónica, como enfermedades del corazón, del pulmón o problemas de inmunidad.

Parece que la transmisión es por contacto estrecho con las secreciones respiratorias que se generan con la tos o el estornudo de una persona enferma. Su contagiosidad depende de la cantidad del virus en las vías respiratorias. Estas secreciones infectarían a otra persona si entran en contacto con su nariz, sus ojos o su boca. Parece poco probable la transmisión por el aire a distancias mayores de un metro.

Las medidas genéricas de protección individual frente a enfermedades respiratorias incluyen:

• Higiene de manos frecuente (lavado con agua y jabón o soluciones alcohólicas), especialmente después de contacto directo con personas enfermas o su entorno.
• Al toser o estornudar, cubrirse la boca y la nariz con el codo flexionado.
• Usar pañuelos desechables, y tirarlos tras su uso.
• Si se presentan síntomas respiratorios, evitar el contacto cercano (manteniendo una distancia de un metro aproximadamente) con otras personas.
• Evitar tocarse los ojos, la nariz y la boca, ya que las manos facilitan la transmisión.

La población general sana no necesita utilizar mascarillas. Las mascarillas ayudan a prevenir la transmisión del virus si las llevan las personas que están enfermas. Los profesionales sanitarios indicarán el uso de mascarillas en aquellas situaciones en las que se considere necesario en cada caso. Un uso inadecuado de mascarillas puede contribuir a un desabastecimiento de estas en aquellas situaciones para las que están indicadas.

Aunque las coagulopatías congénitas son patologías crónicas, hasta el momento no tenemos información respecto a que implique un mayor riesgo de morbilidad en la infección por el coronavirus en sí, si no por las patologías crónicas infecciosas y de riesgo vascular que tenga el paciente.

De acuerdo con las indicaciones dadas por las Autoridades Sanitarias se recomienda a aquellos pacientes con coagulopatías congénitas que no presenten cuadros agudos o graves, retrasen sus visitas a revisiones hospitalarias mientras dure el actual periodo de medidas extraordinarias para evitar el colapso en los centros hospitalarios.